导语：全身硬化症是一种临床异质性全身性疾病，影响皮肤、内脏和血管壁的结缔组织。它的特点是微血管的改变，免疫系统的紊乱和胶原蛋白和其他基质物质在结缔组织中的大规模沉积。
早期诊断和个别定制的治疗有助于管理这种疾病，这是可治疗的，但不能治愈。免疫调节、血管力学、纤维化治疗为主要治疗方式。物理治疗和心理治疗也是这种多因素疾病的重要辅助疗法。
01全身硬化症这种疾病目前临床上将其分成三个阶段
不同的阶段的症状有所区别，同时在全球范围内存有明显的男女性别差异，男性患病率远高于女性
1、定义
全身硬化症（SSc）是一种临床异质性疾病，影响皮肤和内脏器官的结缔组织，如胃肠道、肺、心脏和肾脏。它的特点是微血管的改变，免疫系统的紊乱和胶原蛋白的大规模沉积。年，Curzio发表了关于硬皮病的首次详细描述。近年后，在年，金特拉克引入了“硬皮病”一词，因为皮肤是最明显的器官。脏器官的广泛参与直到20世纪下半叶才被发现。
这种疾病最主要是因为体内的微血管以及皮下蛋白质出现相应的改变，往往导致蛋白质当中的粘性优势，使得大量的蛋白质出现硬化的情况，随着年龄的增长大部分硬化表层可能会出现钙化，甚至出现黏附等相应问题，需要格外注意。
2、分类
多年来，已多次尝试建立分类系统。此类分类区分了不同程度的皮肤参与，不同的临床表现，如CREST综合征（钙化，雷诺现象，食道运动障碍，硬化，心绞痛），SScsine硬皮病，血管和炎症形式，或与不同的自身抗体有关。
横切坏血病主要由血管改变和皮肤硬化症定义，仅限于腹腔区域（手指），而弥漫性硬皮病则涉及躯干和四肢，炎症明显，进展较快。另一方面，巴奈特等人和德国皮肤病研究社区工作组（阿贝茨盖明沙夫特·德马托洛吉舍·福松）区分了三种类型：
·手指和手以及手腕和面部的硬化
·类型II近端（四肢）上升硬化症，包括前臂
·树干硬化开始出现
3、患病率
与其他结缔组织疾病相比，SSc是比较罕见的。某种遗传背景与典型的免疫反应性相结合，决定了表达SSc的易感性。真正的发病率显然被低估了，因为早期特征经常被忽视。据报道，在北美、澳大利亚和欧洲，SSc的患病率分别为13百万分之一至百万分之一和13百万分之一至百万分之一，南卡罗来纳州为27百万分之一。
SSC的年发病率不高，据报道，男女发病率总比例为3：1。
4、预后
皮肤硬化症（皮肤评分）的程度被揭示为严重性和预后的有用标记。仅硬皮病患者在5岁时存活率就达%，10岁时存活率为47%至75%，而疾病发病时的直肠SSc在5岁时的存活率降至48%至50%，10岁时的存活率降至22%至26%。
五年随访导致名患者的以下生存预测因素：老年人（64岁）、肾功能下降（血尿素氮16毫克/分升）、贫血（血红蛋白11克/分升）、一氧化碳肺扩散能力降低（50%）、总血清蛋白水平（6gm/dl），和减少肺储备（强制生命能力80%）在血管紧张素转化酶抑制剂治疗之前研究的名患者中，24名发病时肾病患者均未存活6年，1年存活率仅为25%。
02全身硬化症主要导致皮肤症状，伴随着年龄的发展，手指可能会出现硬化甚至出现钙化的问题
1、皮肤症状
皮肤症状，通常与雷诺现象和手指关节痛有关或之前，通常是SSc过程中的早期症状，因此有助于建立诊断和启动治疗。
雷诺的现象是感冒或情绪引起的偶发性数字缺血。其特征有三个阶段：(1)出现脉管炎(2)出现缺血(含氧量减少)(3)因反应性高血症(Raynaud)而出现青紫。Raynaud表现为34%的人口和%的年轻妇女。然而，它特别与结缔组织疾病有关，在98%的SSc患者中，它被视为高达70%的SSc不良反应。
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皮肤硬化是SSc的主要特征。从腹腔，尤其是手指和手开始，到面部，包括嘴唇和舌头。有些患者的皮肤表现多年来一直局限于腹腔。然而，在另一些情况下，硬化症逐渐从四肢上升到躯干，最后影响整个融合。相反，在少数情况下，皮肤变化出现在躯干，然后在短时间内蔓延到全身表面。通常，这些患者患有严重的内脏器官介入，预后不佳。
2、手指硬化
在疾病过程中，硬化症逐渐发展。它从水肿开始，变成硬化症，最后进入萎缩阶段。因此，手指最初会肿胀与水肿，后来会逐渐硬化。除了缺血和增肥区域外，还发现了耳垂和萎缩性疼痛溃疡，特别是在指尖和指关节（老鼠咬坏死）和萎缩等关节部位。脱发和脱毛反映了周围纤维化导致的附属物退化。
有些情况下，钙化会导致溃疡的缓慢愈合，引起坏死和结肠溶解，导致关节畸形和噬菌体晚期溶解。面部介入的典型特征是鼻子萎缩、微切、口孔减少和微色。此外，嘴唇周围的径向皱起、耳膜切除和色素沉着的变化（斑驳或弥漫性色素沉着类似于艾迪森的疾病或作为炎症后色素失禁的焦点低色素）是典型的。硬化症限制了表情，导致脸部像面具一样地僵硬。
结语：皮肤硬化症多半会导致患者皮肤以及多个器官出现相应的硬化，很多患者因为体内的胶原蛋白出现生成紊乱所导致的，随着年龄增长会逐渐从腹腔向四肢蔓延，大部分患者在晚年都可能会出现手指硬化，甚至出现钙化的情况，需要格外注意。